名词文献NO78心肌水肿与淀粉样

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心肌水肿与淀粉样变性患者预后相关

轻链淀粉样变性(AL)和甲状旁腺素淀粉样变性(ATTR)的预后受心脏的影响。尽管ATTR淀粉样变性的淀粉样蛋白浸润较多，但ATTR淀粉样变性比AL淀粉样变性有更好的预后，说明AL淀粉样变性有其他的损伤机制。本研究的目的是评估淀粉样变性患者心肌水肿的发生率及其对预后的影响。研究纳入例患者:系统性AL淀粉样变例，心脏ATTR淀粉样变例，12例怀疑有心脏ATTR淀粉样变性，11例无症状的淀粉样TTR基因突变的个体和30名健康的志愿者。所有的研究对象都接受心血管磁共振T1、T2图像检测，16例进行心肌内膜活检。结果显示:心肌T2信号在淀粉样变患者中明显增高，其中在未接受治疗的AL患者中增高最明显。与AL淀粉样变患者相比，ATTR淀粉样变患者的左室质量和细胞外体积分数更高，而左室射血分数更低(p0.)。在87.5%的心肌活检患者中存在组织学上的水肿，累及5%到40%的心肌。Cox回归分析后发现，心肌T2信号可以预测AL淀粉样变患者死亡风险。综上所述，组织学和心肌T2信号均显示心脏淀粉样变性患者存在心肌水肿。与治疗过的AL和ATTR淀粉样变相比，未治疗的AL淀粉样变T2更高，为AL淀粉样变患者预后的预测因子。结果提示淀粉样蛋白浸润的其他损伤机制影响淀粉样变患者的死亡率。

MyocardialEdemaandPrognosisinAmyloidosis.

JAmCollCardiol.Jun26;71(25):-.

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