盗汗，体重降低和外周水肿疑为何病

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患者，男，55岁，由于急性肾功能损伤之后3个月的侧腹部痛，盗汗，无意识的体重降低和外周水肿入院就诊。他有HIV感染病史，接受恩曲他滨、替诺福韦和雷特格韦联合疗法作为抗逆转录疗法（年诊断；CD4计数/uL，在先前的12个月内，病毒负荷不可探测），最近由于右输尿管狭窄移除输尿管支架（2个月前的活检或输尿管镜检查术未发现恶性细胞）。根据ECOG，他的体能状态评分为3。

腹部CT显示体积较大的腹膜后淋巴疾病，肿块29×5×px，包围多个结构，包括双侧输尿管。随后的颈部和胸部CT显示，纵膈和左锁骨上淋巴结病，有轻微的右侧胸膜积液，左下叶肺结节和膀胱增厚。全血检查显示，血红蛋白g/L，总白细胞计数为17×/L，血小板计数为×。患者发生高血钙（校正钙3.50mmol/L），由于肝炎和胆汁阻塞而导致肝功能恶化（丙氨酸转氨酶U/L，γ-谷酰基转移酶U/L，碱性磷酸酶U/L，胆红素水平正常）。入院时，乳酸脱氢酶升高至U/L（正常范围：–U/L）。

插入双边输尿管支架，发生吸入性肺炎。高血钙对静脉注射磷酸盐和水合作用发生反应。随后CT介导的腹膜后肿块活检证实组织学与ALK-ALCL一致（图1和2）。大非典型淋巴样细胞免疫过氧化物酶染色显示CD30，上皮隔膜抗原（EMA），CD4，T细胞胞内抗原（TIA）-1，颗粒酶B和PAX5阳性。除了Pax5弱阳性以外，没有其它B细胞标记，T细胞标记（CD2，CD3，CD5），ALK1，CD15染色。

图1

图2

尽管PAX5阳性，但是典型霍奇金淋巴瘤被认为不太可能缺乏CD15表达。活检之前，尿细胞学检查发现形态学上完全相同的细胞，归因于晚期泌尿道上皮癌（图3）。随后发现这些细胞染色CD30，Pax5（弱）和白细胞共同抗原（LCA）阳性，说明泌尿道被ALCL感染。外周血涂片显示偶见非典型淋巴细胞，疑似循环ALCL（图4）。

图3

图4

骨髓活检显示，相似损伤大非典型细胞为CD30阳性，CD20、CD3、ALK和PAX5阴性（图5）。PET扫描显示隔膜上下有多个节点，还有累积腹膜、肝、胃、肠、肌肉、肺、肾脏、前列腺、膀胱和骨骼的节外疾病（图6）。脑MRI显示有多个骨内损伤，但是没有髓内损伤。第一次收集的脑脊液（CSF）不显著，但是第二次腰椎穿刺显示有癌细胞。外周血样本中存在小T细胞受体基因重排。由于外周血样本中的DNA扩增，未进行免疫球蛋白重链基因重排。

图5

图6

入院后的第19天开始进行环磷酰胺、阿霉素、依托泊苷、长春新碱和氢化泼尼松化疗第一个疗程治疗。目前，初始诊断后的6个月，患者完成了四个疗程的化疗法。并发症包括持续的血细胞减少，导致第二疗程去除依托泊苷，左心室射血分数下降，导致从第3疗程开始用表柔比星代替阿霉素。

最近PET扫描显示完全新陈代谢缓解，CSF细胞学为恶性肿瘤阴性。目前正在考虑进行自体干细胞移植。

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