病例说，脑增生性血管病合并视乳头水肿

CPA的特征为弥漫性血管巢、供血动脉不确切和引流静脉，异常血管之间存在正常脑组织。下面报道了一例CPA合并视乳头水肿的患者。

来源：脑血管病及重症文献导读

脑增生性血管病（CPA）是一种具有特征性血管学特征的罕见血管畸形。传统AVM的定义为血管巢、供血动脉和引流静脉，其中无正常脑组织。然而，CPA的特征为弥漫性血管巢、供血动脉不确切和引流静脉，异常血管之间存在正常脑组织。Lasjaunias等报道了最大一组CPA患者，共49例，但是尚无合并视乳头水肿的报道。下面报道了一例CPA合并视乳头水肿的患者。

女性，23岁。表现为间断视力模糊和头痛3个月，轻度到中度头痛，呈搏动性，集中在右侧顶枕部。查体双眼视敏度6/6（20/20），视野检查发现盲点扩大，双眼视乳头水肿，视盘边界模糊，视网膜血管迂曲，继发性视神经萎缩，以右眼明显（下图）。

脑CT显示右侧顶枕区脑实质内弥漫性血管畸形（下图a-c）。CTA显示右侧顶枕区弥漫性血管畸形，供血血管大部分来自于右侧PCA皮层支（下图d-f）。静脉引流通过皮层静脉引流至上矢状窦和深部静脉（下图g-i）。

DSA显示右侧顶枕区弥漫性血管巢，多支供血动脉分别来自MCA和ACA远端。血管巢被弥漫地引流到上矢状窦后部，上矢状窦后部扩张。右侧颈内动脉造影显示右侧ACA分支弥漫性向血管巢供血（下图a-f）。左侧椎动脉造影显示PCA多支供血。

患者开始服用乙酰唑胺mg，每日两次。半年后随访患者的视物模糊和头痛症状缓解，眼底检查视乳头水肿消失。

视乳头水肿的原因，作者认为1.CPA者脑血容量增加，进而引起视乳头水肿；2.异常的血管引流进入上矢状窦，引起静脉压增高，导致视乳头水肿。

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