高血压患者，活动后呼吸困难，病位在心脏吗

主要症状及体征

性别：女。

个人情况：48岁。

因“活动后呼吸困难1年余”入院?

患者1年前无明显诱因出现活动后呼吸困难，症状呈渐进性加重，伴有间断双下肢水肿，服用利尿剂后可稍有减轻，无活动后胸痛，无咳嗽?咳痰?咯血，诉有轻微口干?眼干症状，无关节僵硬及肿痛?

既往有高血压病史4年，服用卡托普利降压治疗，血压控制正常；有2型糖尿病史5年，服用格列美脲降糖治疗，血糖控制可。

T36.5℃，P96次/分，R20次/分，Bp/80mmHg，口唇轻度紫绀，颈静脉充盈，肝颈反流征阴性，双肺未闻及干湿性罗音，心率96次/分，律齐，三尖瓣听诊区可闻及3级收缩期杂音，心音有力，P2A2，腹平软，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿，左足踝内侧可见斑片状红色丘疹。

血?尿常规?肝?肾功能及血气分析正常，经皮血氧饱和度(SpO2)94%?电解质：钠mmol/L，血脂?血糖?心肌酶谱及补体C3?C4?IgA?IgG?IgM和抗O溶血试验均正常，红细胞沉降率52mm/h，类风湿因子(RF).7IU/ml，超敏C反应蛋白(hsCRP)10.86mg/L，凝血功能全套包括D-二聚体正常，甲状腺功能正常，抗核抗体?抗双链DNA抗体均为阴性，抗盐水可提取性核抗原(ENA)抗体谱：抗干燥综合征A(SSA)抗体?抗干燥综合征B(SSB)抗体阳性，余正常?

角膜染色试验：双眼(+)；Schirmer试验：左眼6mm/5min，右眼7mm/5min?口腔检查：唾液流率0.05ml/min，腮腺放射性核素检查双侧腮腺分泌功能明显减退?心电图：窦性心动过速，心率次/分，右心室肥大?

心脏彩超：肺动脉增宽，右心系统扩大，肺动脉少量返流，三尖瓣重度关闭不全，重度肺动脉高压(估测肺动脉压82mmHg)，左室射血分数53%?肺通气功能?残气量?弥散量均正常?胸部CT检查：心脏增大，肺动脉高压?右心导管检查：肺动脉压力95/35mmHg，平均压力55mmHg。

入院诊断

干燥综合征相关性肺动脉高压

诊治经过

给予甲泼尼龙片40mg，每日1次；西地那非片50mg，口服，每日1次；贝前列腺素钠片20μg，口服，每日1次；安立生坦片5mg，口服，每日1次；华法林片2.5mg，口服，每日1次，洛丁新10mg，口服，每日1次；酒石酸美托洛尔片6.25mg，口服，每日2次；呋塞米及安体舒通间断利尿治疗；同时给予护胃?补钾?补钙等治疗?

1个月后复诊，患者诉活动后呼吸困难的症状有所好转，左足踝内侧斑片状红色丘疹基本消退?复查电解质?肝肾功能正常，凝血功能：INR2.4秒?甲泼尼龙片每2周减量4mg，至12mg每日1次维持；酒石酸美托洛尔片调量12.5mg，口服，每日2次?

2个月后复诊，患者诉活动后呼吸困难的症状有进一步好转，复查肝肾功能?电解质正常，红细胞沉降率22mm/h，INR2.6秒，空腹血糖5.92mmol/L?复查心脏彩超估测肺动脉压64mmHg，心功能正常低限(左室射血分数56%)。

最后诊断

干燥综合征相关性肺动脉高压

病例讨论

肺动脉高压是由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态，其诊断标准是静息状态下右心导管测量平均肺动脉压≥25mmHg?以往将肺动脉高压分为“原发性”和“继发性”，随着认识的不断深入，年WHO第4届肺动脉高压会议重新修订了肺动脉高压的分类?按照新的分类标准，该患者在重点排除了慢性血栓栓塞性肺动脉高压及左心疾患所致的肺动脉高压外，考虑动脉性肺动脉高压中结缔组织疾病相关性肺动脉高压即干燥综合征合并肺动脉高压?

干燥综合征是一种主要侵犯外分泌腺并有多系统受累的弥漫性结缔组织病?该患者有口干?眼干的症状，但不突出，且有糖尿病史，易被掩盖和忽视?但患者血糖一直控制稳定，上述症状仍持续存在?结合角膜染色试验?Schirmer试验?唾液流率检查阳性，腮腺放射性核素检查腮腺分泌功能明显减退，抗SSA和抗SSB抗体阳性，依据年干燥综合征国际分类诊断标准诊断干燥综合征明确?干燥综合征常同时侵犯肺?神经系统?血管等腺体以外器官?肺部受累以间质性肺炎多见，其次为假性淋巴瘤?肺动脉高压?胸膜病变等?肺动脉高压是干燥综合征肺部相对严重的并发症，国外有学者报道其发生率高达23.4%，其中包括早期经心脏多普勒超声筛查确诊但尚未引起临床症状的患者?

国内报道结缔组织病肺间质病变患者中，有22例经超声心动图或右心漂浮导管证实同时合并肺动脉高压，其中16例干燥综合征患者仅有1例发生?肺动脉高压的机制尚不清楚，可能与其他结缔组织疾病相似与肺小血管炎有关?该患者确诊时肺动脉高压已非常严重，治疗比较棘手，首先选用糖皮质激素阻断免疫介导的血管炎反应，同时针对肺动脉高压采取联合治疗：应用内皮素受体-1拮抗剂安立生坦?5型磷酸二酯酶抑制剂西地那非?前列环素类似物贝前列腺素钠及抗凝?间断利尿治疗等?经采取上述综合治疗措施后患者症状?体征有明显好转，心脏多普勒超声复查也提示肺动脉压力明显下降。

本病例来自临床内科杂志

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