医院Pereira医师等最近报告了一例关于进行性双侧凹陷性水肿的病例,于年1月发表在BMJ上。作为医生,你会如何诊断和治疗?通过本文的一个病例,进行实际分析。
病例
患者男,68岁,呼吸困难史(表现为呼吸短促)2个月,伴随症状包括端坐呼吸、踝关节肿胀、体重增加和食欲减退。患者既往身体素质较好,一周可以游泳三次,现在爬楼梯时都会出现呼吸短促。患者因高胆固醇血症接受辛伐他汀治疗,因高血压接受地尔硫卓治疗,无吸烟史。
检查发现,患者血容量过多,脉搏规则(84次/min)、血压/72mmHg,心脏听诊无异常、颈静脉压未增高,大腿轻度凹陷性水肿。呼吸频率20次/min,右肺底部呼吸音减弱、叩诊浊音。腹部检查未见明显异常。实验室检查显示:血红蛋白g/L(参考范围~g/L)、平均红细胞容积79.4fL(80~fL)、肌酸酐μmol/L(80~μmol/L)。其他血液检查结果、心电图结果未见明显异常。胸部X线摄影检查发现心脏轻度增加,超声心动图显示左心室体积和功能正常。胸部、腹部和骨盆计算机体层摄影(CT)增强扫描,见图。
图.Reformattedcurvedcoronalsectionthroughtheabdomen
问题与答案
①CT图像有什么异常?
CT图像显示右肾小型肿块(A),可能是肾细胞癌(renalcellcarcinoma,RCC)。肾上腺下腔静脉严重扩张(B),内含大型非均质包块(癌栓),从右肾静脉延伸至腔静脉与心房交界处(cavo-atrialjunction,CAJ)。右肾皮质增生不良(poorenhancement),可能继发于肾静脉阻塞。
下腔静脉获得性栓子形成可大致分为良性栓子(blandthrombus)和癌栓(tumourthrombus)。前者通常来源于下肢或骨盆的深静脉血栓,与高凝状态(癌症)、异物(下腔静脉滤器或导管)、腹膜后或其他肿瘤病变(淋巴结)的挤压作用、或严重阻塞性病变等有关。尽管几乎所有的肿瘤病变均可侵犯下腔静脉且与栓子形成有关,但RCC是导致癌栓形成的最常见癌症类型,其他肿瘤包括肝细胞癌、肾上腺皮质癌、肾母细胞瘤。肿瘤的侵犯作用表现为损伤内皮,从而导致凝血作用级联式激活。在这样的病例中,其实称之为“癌栓”并不太确切,因为扩张的组织主要由肿瘤组成,很小一部分是血栓。
②CT图像中A标签表示什么?
随着腹部影像学技术(如超声、CT、磁共振成像等)的使用,以前偶发或潜在的疾病变得越来越常见。RCC一般发生于年龄为60~70岁的老年人,男性多于女性(2:1)。和其他癌症相似,症状可以是局部的、也可以是全身性的,或者兼有二者。局部包括经典的三大症状:血尿、腹部包块和胁腹痛。全身性症状包括癌症转移或副肿瘤综合征。有意思的是,多种副肿瘤综合征,包括内分泌(如高钙血症、高血压、红细胞增多)或非内分泌型(比较少见,如淀粉样变性、神经肌病),均可由RCC导致。
③A表示的病损如何分类?
基于组织形态学和细胞遗传学异常,可将RCC分为三大类:透明细胞癌(clearcellcarcinomas)、乳突状RCC(papillaryRCC)、嫌色细胞癌(chromophobeRCC)。透明细胞癌(75%~80%)肉眼观察显示黄色,因其脂质和糖原含量较高;苏木精-曙红染色后,显微镜下可观察到透明或颗粒状细胞质。3号染色体短臂上的VonHippel-Lindau基因是肿瘤抑制基因,不论是散发型或家族聚集型,大多数透明细胞癌(98%)均与3号染色体短臂的缺失相关。乳突状RCC也起源于近侧肾单位,占肾癌的10%~15%。乳突状RCC常为多病状型,病变呈乳突状生长,肉眼可观察到坏死区和出血区。乳突状RCC具有家族聚集倾向,与MET癌基因的激活相关。嫌色细胞癌约占肾细胞癌的5%,与多倍染色体的缺失相关。值得注意的是,在组织病理学方面,嫌色细胞癌与良性肾嗜酸细胞腺瘤难以鉴别。除了上述三大类,还有一些少见的类型,约4%~5%不能获得详细和确切的分类,常被称为“未分类RCC”。
④这种情况如何处理?
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