产后10天,36岁女性为何出现严重头痛丨

近期Neurology杂志临床推理系列报道了一例36岁产后头痛的女性患者。我们一起通过该病例学习一下产后头痛的诊断和鉴别诊断思路吧。

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36岁女性，产后10天严重头痛数小时

患者为36岁女性，体健，G2P2，“因产后10天严重头痛数小时”就诊。患者既往无偏头痛史，也无使用药物或毒物史。头痛非姿势性；否认相关的神经系统症状或创伤。患者还述有胸痛并放射至胸椎，无视觉改变、腹痛或下肢水肿。血压为/94mmHg，无发热，精神状态正常。查体显示颈部轻度僵硬，无视乳头水肿或局灶性神经功能缺损；深肌腱反射对称且活跃。实验室检查未见贫血、血小板减少、肝功能异常或蛋白尿等异常。心电图和胸部CT血管造影（CTA）均正常。

由于分娩时胎儿心动过缓，患者于四年前接受了剖腹产。因其有两个中度先兆子痫的危险因素（年龄≥35和非洲加勒比血统），患者于此次妊36周时开始预防性阿司匹林治疗。整个妊娠期间血压均正常。在妊39周时，患者于L2-L3硬膜外麻醉下剖宫产。

产后头痛的鉴别诊断有哪些？

研究显示产后头痛通常为继发性。产后妊娠高血压性疾病（先兆子痫和子痫）表现为BP/90mmHg和器官功能障碍，其中包括神经系统症状和中重度头痛，并且对简单的镇痛药疗效不佳。神经血管疾病，如缺血性卒中、颅内出血、颈动脉夹层、脑静脉血栓形成、可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）和可逆性后部脑病综合征（PRES），在产后更为常见。如存在仰卧位改善头痛，则提示硬脑膜穿刺后颅内低压。淋巴细胞性垂体炎和Sheehan综合征可伴有视力减退和垂体功能减退。原发性产后头痛也有报道（偏头痛或紧张性头痛），可能因压力和睡眠不足所致。

由于新发高血压和反射活跃，该患者最初被诊断为产后先兆子痫，为此接受静脉注射拉贝洛尔和镁制剂治疗并转诊。经治疗，胸痛缓解，但头痛仍持续。次日的大脑CT显示双侧顶枕蛛网膜下腔出血（SAH）（图1-A）。头颈部CTA显示右侧颅外以及左侧颅内和颅外椎动脉夹层，没有纤维肌发育异常的证据（图1-B）。该患者在产后第10天未再述颈部疼痛。左颅内椎动脉夹层导致动脉狭窄70％，其余颅内动脉正常。头颅MRIT1抑脂序列证实了夹层壁内血肿，并排除了脑梗塞（图1-C）。

图1蛛网膜下腔出血和颈动脉夹层。

（A）轴位大脑CT平扫显示双侧顶叶皮层蛛网膜下腔出血。（B）冠状位头颈部CTA显示硬膜内左椎动脉梭形扩张，随后变窄，与夹层一致；还可见双侧颅外椎动脉夹层（未显示）。（C）T1脂肪抑制显示壁内血肿。

该患者的SAH该如何解释？

颅内动脉内部发育良好，但无外弹性层，使其容易出现膜下剥离和并继发SAH。RCVS最初可出现凸面SAH，并且头痛后第一周的影像检查常常不能显示血管痉挛。相对于非产后妇女，产后女性更常出现颈脑动脉夹层合并PRES和/或RCVS[3]。此外，还应考虑颅内动脉瘤、血管畸形和脑静脉血栓形成。

在该患者中，左侧颅内椎动脉夹层是SAH的最可能原因。由于颅内夹层引起SAH后再出血的风险接近40％，因此通常考虑手术或血管内治疗。对于仅有疼痛或脑缺血的患者（因为发生SAH的风险较低）可考虑药物治疗，通常使用抗血小板药。

对于该患者，治疗上需考虑的是如果阻塞了左椎动脉，则右椎动脉夹层的进展可能会导致双侧椎动脉闭塞。血管造影显示，右侧颅外椎动脉夹层稳定且无狭窄。右椎动脉注射造影剂显示左椎动脉逆行充盈。两条后交通动脉均通畅，未见血管痉挛。因此，为了防止SAH复发，左侧颅内椎动脉进行了血管内阻塞，并启用阿司匹林以防血栓形成。

产后第16天，经颅多普勒检查显示收缩速度加快，头颈部CTA显示弥漫性SAH后血管痉挛，给予了口服尼莫地平治疗（图2-A）。同时，血管炎病因检查结果为阴性。次日，患者述下肢感觉异常，但查体未见无力和感觉水平。此外，自入院以来，患者需要导尿。

图2CT血管造影和脊髓影像。

（A）产后第16天随访头颈部CTA显示颅内动脉弥漫性节段性狭窄，提示血管痉挛。（B）脊髓MRIT1序列显示T3水平不均一硬膜内髓外病变，伴脊髓受压，提示硬膜内血肿。（C）左侧T7动脉造影显示了Adamkiewicz动脉瘤。（D）3个月随访时T2序列显示T3水平蛛网膜粘连伴脊髓扭曲和继发性髓内信号变化。

下步该行哪些检查？

括约肌功能障碍和双下肢感觉异常提示脊髓病变。脊柱MRI显示T1高信号，T2低信号，非增强性硬膜内髓外病变，考虑为血肿，提示脊髓SAH（图2-B）。硬膜外麻醉在该部位几个水平以下进行，无法解释血肿。脊柱血管造影显示T3和T7左根分支上存在两个梭状动脉瘤（图2-C）。

脊髓动脉瘤可伴发于脊髓循环血流增加的疾病（如动静脉畸形）或血管壁受损疾病（如结缔组织疾病、血管炎），也可能由动脉夹层引起，虽然在该病例中没有直接的根动脉夹层的证据，但同时存在椎动脉夹层支持了这一假设。最初的胸痛发作可能是继发于根动脉夹层和随后的脊髓SAH。回顾其病程，顶枕SAH可能是脊髓SAH的重新分布，或者可能是由于颅内椎动脉夹层所致。脊髓动脉瘤的再出血率和最佳治疗尚不清楚，该患者接受保守治疗方法，并停用了阿司匹林。

治疗一周后头痛缓解。此外，患者还接受了三个月的钙通道阻滞剂，以解决血管痉挛。该患者在产后第22天出院回家，但由于步态困难而在三个月后重新入院，病程持续了数周。此时已无尿潴留。查体显示下肢肌张力增高，肌力对称降低（4/5），双侧针刺感觉减弱至T8平面。

如何解释患者的迟发性步态困难？

痉挛性轻瘫和感觉平面提示脊髓病变。脊髓动脉瘤再出血可能会导致症状更突然发作。脊髓SAH后，脑脊液动力学改变易诱发脊髓空洞症。慢性蛛网膜下腔出血可引起浅表铁沉积症，伴有铁血黄素在脊髓周围积聚。蛛网膜下腔血液可诱发蛛网膜慢性炎症反应。这种脊髓蛛网膜炎可能会使脊髓变形，从而导致压迫性脊髓病。

脊髓MRI显示T3水平存在T2高信号病灶和脊髓扭曲，以及多个部位粘连，提示蛛网膜炎（图2-D）。脊柱血管造影未见残留的动脉瘤。头颈部CTA证实血管痉挛消退，最初两个颅外椎动脉夹层正常化。该患者接受了手术以解决黏连，出院进行康复治疗。

在6个月的随访中，由于中度痉挛性轻瘫，患者需要助行器。随后的多基因结缔组织病谱正常。

讨论

大量报道强调了产后期与RCVS、PRES和颈脑动脉夹层之间的相关性。产后动脉病可以伴或不伴先兆子痫发展，表明两者具有共同的病理生理机制。

一项研究显示，多发颈动脉夹层见于15％的病例，并与纤维肌发育异常和近期感染相关-在该患者中均不存在。另一项研究发现，存在三重和四重颈动脉夹层的患者没有潜在的动脉病变。多发颈动脉夹层与夹层家族史无关，可能是遗传性结缔组织疾病的替代性标志物。最近的病例对照分析明确了妊娠是颈动脉夹层的危险因素，特别是在产后。这些患者通常在产后21天被诊断，提示产后可能会增加夹层的风险。由于作者没有按分娩方式对病例进行分层，因此分娩过程的创伤对这种关联的影响尚不清楚。

妊娠期脊髓动脉瘤破裂仅有一例报道，且为尸检发现。在该病例中，脊髓动脉瘤由于与颈脑动脉夹层同时出现，并在后续的血管成像中缓解，因此它们很可能是夹层动脉瘤。

新发产后头痛的患者应始终排除继发病因。脊髓夹层动脉瘤可能使产后颈脑动脉夹层病例复杂化。脊髓SAH尽管很罕见，但是当出现无法解释的大脑SAH、背痛或脊髓功能障碍等症状时，应始终考虑。临床医生不应机械地将产后女性脊髓SAH归因于硬膜外麻醉，而脊髓血管造影可能有助于诊断。

文献索引：AhmadNehme,LaurentLétourneau-Guillon,CélineOdier,etal.Clinicalreasoning:A36-year-oldwomanpresentingwithheadachepostpartum.NeurologypublishedonlineDecember4,.DOI10./WNL..